儿童系统性红斑狼疮（cSLE）较成人起病型疾病活动度更高、器官受累更广泛。贝利尤单抗是一种靶向可溶性B淋巴细胞刺激因子（BLyS/BAFF）的重组人IgG1λ单克隆抗体，已获批用于cSLE治疗，但其早期启用对临床结局的影响尚缺乏真实世界数据。本研究旨在评估在cSLE确诊后3个月内早期联合贝利尤单抗对达标治疗结局的影响。本研究为单中心回顾性匹配队列研究，纳入2015年9月至2025年9月在首都医科大学附属北京儿童医院风湿免疫科就诊、符合2019年ACR/EULAR分类标准的cSLE患儿。贝利尤单抗组纳入确诊后3个月内启用贝利尤单抗（静脉注射10 mg/kg/月）的患儿，按年龄（±2岁）、性别、基线SLEDAI-2K评分（±3分）、主要器官受累模式及治疗方案，与未使用贝利尤单抗的对照组进行1:1匹配。主要终点为儿童狼疮低疾病活动状态（cLLDAS）和儿童临床缓解（cCR）的达标率。次要终点包括糖皮质激素减量、重度疾病复燃及安全性。随访评估在第3、6、12、18、24个月进行。共纳入146例患儿（每组73例），两组基线特征匹配良好。贝利尤单抗组平均诊断年龄11.32±2.98岁，女性占80.8%，基线SLEDAI-2K评分14.5±5.4分。贝利尤单抗组cLLDAS达标率在12、18、24个月分别为22.9%、66.7%、88.9%，显著高于对照组的1.6%、10.9%、11.6%（均P≤0.001）。24个月时cCR达标率为70.4% vs. 6.9%（P<0.001）。糖皮质激素减量显著加速：24个月时贝利尤单抗组88.9%达泼尼松≤7.5 mg/d，74.1%达≤5 mg/d，对照组分别为20.9%和13.9%（均P<0.001）；中位泼尼松剂量分别为3.75 mg/d和10 mg/d。需甲泼尼龙冲击治疗的重度复燃显著减少（12.3% vs. 30.1%，P=0.014）。两组不良事件发生率相当（72.6% vs. 65.8%，P=0.474），贝利尤单抗组未发生输注反应，两组均无死亡病例。在cSLE标准治疗基础上早期联合贝利尤单抗可显著提高cLLDAS和cCR达标率，加速糖皮质激素减量，减少重度疾病复燃，且安全性良好。本研究结果支持在cSLE中早期启用贝利尤单抗进行疾病修饰治疗，为儿童SLE的达标治疗策略提供了真实世界证据。