大动脉炎是累及主动脉及其分支的慢性肉芽肿性系统性血管炎，可致血管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成。但《中国大动脉炎诊疗指南 (2023)》指出，50%~80% 的患者在激素减量过程中会出现病情复发，约 30% 的患者对传统免疫抑制剂治疗反应不佳，成为难治性大动脉炎，此类患者病情持续活动易导致血管病变进展、心脏并发症加重，甚至出现肺动脉栓塞、心功能衰竭等严重不良结局，亟需更有效的治疗方案。TNF-α抑制剂等生物制剂的出现为难治性大动脉炎的治疗提供了新方向。

大动脉炎累及心脏多瓣膜病变一例报告1例

1 例 47 岁男性大动脉炎合并心脏多瓣膜病病变，行 Bentall 术 + 二尖瓣机械瓣置换 + 三尖瓣成形术，术后病理：主动脉壁炎性改变，予糖皮质激素（1.0mg/kg*d）联合华法林治疗后血沉、C反应蛋白仍持续升高，复查PET-CT提示术区炎性改变。经多中心会诊，依据 2022 年 ACR/EULAR 大动脉炎分类标准（评分 4 分）确诊为大动脉炎，先后予糖皮质激素联合甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯治疗，病情仍活动且出现可疑肺动脉栓塞，并有胸闷胸痛。遂调整为阿达木单抗40mg ih q2w+甲氨蝶呤15mg qw+醋酸泼尼松40mg qd治疗后胸闷胸痛症状缓解，复查血沉、C-反应蛋白降至正常范围。

大动脉炎是累及主动脉及其分支的慢性肉芽肿性系统性血管炎，可致血管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，本例患者以心脏瓣膜病变为首发表现，术后经影像学及分类标准确诊，属于难治性大动脉炎病例。2022 ACR/EULAR 大动脉炎分类标准强调影像学在诊断中的核心价值，本例主动脉 CTA 示主动脉弓、胸降主动脉等多部位管壁环周增厚，右肺中叶肺动脉起始部狭窄，符合诊断核心要点。

糖皮质激素联合传统免疫抑制剂是大动脉炎治疗基础，《中国大动脉炎诊疗指南 (2023)》指出，50%~80% 患者在激素减量期间复发，对于传统方案疗效不佳的难治性患者，推荐使用 TNF-α 抑制剂等生物制剂。本例患者经泼尼松联合甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯治疗后病情仍活动，加用阿达木单抗后炎症指标快速下降，临床症状显著改善，与国内前瞻性研究结果一致-该研究纳入 10 例难治性活动期大动脉炎患者，予阿达木单抗治疗后 ESR、IL-6 水平显著降低，颈总动脉内膜厚度下降，总治疗有效率达 80%。同时，阿达木单抗联合甲氨蝶呤的方案可减少激素用量，降低长期激素治疗的不良反应风险，为本例患者后续激素逐步减量提供了保障。

本例患者为中年男性，既往行心脏大血管手术，术区存在炎性改变且合并 T-spot 阳性，临床治疗中需兼顾炎症控制、术后抗凝及结核预防。国外研究已证实，阿达木单抗可有效诱导难治性大动脉炎临床缓解，且能实现激素快速减量，本例应用该生物制剂后，不仅有效控制了血管炎症，亦未出现结核激活、感染等不良反应，提示在预防性抗结核基础上，阿达木单抗可安全用于合并结核感染高危因素的大动脉炎患者。