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重症肌无力患者居家远程管理的证据图谱——基于ICCC框架的范围综述
作者:蒋金梅
单位:重庆医科大学附属第一医院

摘要

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的免疫性疾病,全球发病率约0.4-1.0/10万。MG患者需长期居家管理,因症状异质性强、隐匿加重且易诱发危象,管理难度大。现有研究系统整合不足,远程干预可作为重要补充。本研究系统梳理该领域研究现状与不足,为方案构建提供依据。



遵循JBI范围综述方法学及PRISMA-ScR指南,采用PCC框架(P,Population=MG患者;C,Concept=居家远程管理干预;C,Context=居家环境)。基于“6S”证据模型,系统检索CNKI、维普、万方、中华医学期刊全文数据库、医脉通、Cochrane Library、Embase、PubMed、Web of Science、Sinomed等中英文数据库,时限为建库至2026年7月31日。纳入临床指南、专家共识、证据总结、系统评价及高质量RCT,由两名研究者独立完成文献筛选,并采用JBI相应评价工具与AGREE Ⅱ进行质量评价。以慢性病创新照护框架(Innovative care for Chronic conditions

framework,ICCC)的“宏观-中观-微观”三层级为分析维度,采用主题综合法对纳入文献进行分析整合。


初步检索文献4221篇,经去重、初筛及复筛,最终纳入35篇。干预类型包括:远程症状监测与预警、远程自我管理、远程功能训练指导、综合远程管理平台。基于ICCC框架分析显示:微观层面(患者自我管理)的干预报告最集中,涉及用药依从性、症状日记、功能训练等;中观层面(组织协作)研究较少,仅部分研究提及多学科协作;宏观层面(制度保障)极少,医保支付、远程服务合规性等制度要素研究不足。结局指标集中于MG生活质量及日常生活活动量表等,同质化明显,而疾病及照护者负担的长期随访数据不足。基于美国重症肌无力基金会(Myasthenia Gravis Foundation of America,MGFA)临床分型进行分层干预的研究设计匮乏。


现有MG居家远程干预研究呈“微观强、中观弱、宏观缺”的不均衡分布,且干预措施普遍未按照MGFA进行针对性设计,难以有效应对MG症状异质性带来的管理难题。未来需构建“宏观政策保障-中观组织协同-微观分层赋能”的居家远程管理体系,为MG患者的全周期精准居家管理提供循证依据。


关键词:重症肌无力;远程干预;居家管理;证据图谱
来源:中华医学会第四届罕见病学术年会暨2026中华医学会罕见病分会中青年学术会议

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