【摘要】 IgG4小管间质性肾炎合并血管炎在临床较为少见，诊断及治疗方面具有一定的特殊性。

病例资料：老年女性，66岁，主诉：因“头晕乏力，尿中泡沫增多2月余。”于2022年9月2日入院。2月前患者出现头晕乏力，纳差，尿中泡沫增多，入院时：BP:123/70mmHg贫血貌，双下肢无浮肿。入院时检查：白细胞 5.29 10^9/L , 红细胞 2.80 10^12/L , 血红蛋白83 g/L , 血小板 189 10^9/L 血沉 99 mm/h。 ,尿蛋白+ , 红细胞 276 /ul，24h尿蛋白定量1113.85 mg/24h；生化：白蛋白37.6 g/L，球蛋白39.4 g/L，尿素11.34 mmol/L，肌酐136 umol/L，尿酸 442 umol/L，免疫球蛋白三项：免疫球蛋G：21.03 g/L，IgA、IgM和补体二项正常，ANA：1：1000，ANCA定量抗髓过氧化酶抗体120.98RU/ml，抗蛋白酶3抗体：4.21RU/ml；P-ANCA 阴性，C-ANCA 阴性，不典ANCA弱阳性，余阴性，免疫球蛋白G亚型4[IgG4] ：8.395 g/L，胸部CT平扫：右肺中上叶及左肺上叶舌段少许慢性炎症，右肺上叶多发肺气囊。肾穿刺病理提示：1.慢性肾小管间质病变（轻度）伴急性加重，结合临床，可符合IgG4相关性肾小管间质肾炎。2.肾小球轻度系膜增生伴球性及节段性硬化及新月体形成占9%。临床诊断：IgG4小管间质性肾炎合并血管炎，给予甲强龙240mg冲击3天，改为泼尼松6片每日一次口服，同时补钙护胃，预防感染等对症支持治疗，每月定期CTX冲击治疗，2023.8.13环磷酰胺累计治疗6g左右，考虑患者脱发明显，改用吗替麦考酚酯片0.5g 每日2次口服，泼尼松片5mg 每日一次口服，患者门诊一直随访治疗，24-08-05血红蛋白124 g/L，24-08-05尿素9.03 mmol/L , 肌酐105umol/L , 尿酸153umol/L，尿蛋白阴性，24h尿蛋白定量 131.44 mg/24h。 

ANCA相关性血管炎和IgG4相关性疾病的临床表现及组织学特征存在交叉和相似，两种疾病可能存在重叠，临床病例并不多见，且容易被误诊，导致治疗方案出现偏差。本文根据患者临床表现、实验室检查、影像学检查、病理检查等治疗进行回顾性分析。

通过报告1例IgG4小管间质性肾炎合并血管炎一例，以提高临床对本病的认识及诊疗水平。