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孤立病灶多发性硬化1例报告
作者:曹欣悦
单位:吉林大学第二医院

摘要

通过回顾1例30岁女性以急性脑干综合征(头晕、视物不清、眼震、共济失调)起病的病例,探讨2024年McDonald诊断标准在仅有单次临床发作且影像学表现为单一脑干病灶时,如何联合脑脊液生物学标志物(OCB) 实现早期精准诊断。并评估甲泼尼龙冲击对急性脑干脱髓鞘事件的短期疗效。 


女性患者,30岁,急性起病,15天前突发头晕,伴有视物不清,向左侧转头时加重,走路向左侧偏斜。查体双眼向左、向右注视时自发水平粗大眼震,向左注视时为著,昂白征阳性,余神经系统查体未见明显定位体征。辅助检查:核磁示左侧桥臂、延髓长T1长T2信号影, DWI及ADC呈高信号,增强见边缘轻度强化。脑脊液IgG-寡克隆区带阳性Ⅱ型。治疗方案:甲泼尼龙1000mg静点3天,后改为500mg静点3天,最终240mg静点3天停药,经治疗后患者症状较前明显好转,眼震转为细颤。出院后口服醋酸泼尼松80mg,每3天减10mg直至停药,衔接奥法妥木单抗第0、1、2、4周,后每月1次皮下注射20mg。


本例依据2024年McDonald标准确诊为多发性硬化。大剂量甲泼尼龙冲击治疗迅速控制了急性期症状,后续奥法妥木单抗作为DMT药物衔接平稳,但远期疗效和安全性尚需长期随访。


2024年McDonald标准通过OCB等生物标志物,使单一脑干病灶的首次发作患者无需等待二次发作即可启动高效DMT,对改善长期预后具有重要意义。

关键词:多发性硬化、甲泼尼龙、奥法妥木单抗
来源:中华医学会第四届罕见病学术年会暨2026中华医学会罕见病分会中青年学术会议

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