研究目的：系统性硬化症（SSc）是一种以纤维化、血管病变及免疫紊乱为特征的自身免疫性疾病，传统治疗以缓解症状为主，难以实现长期缓解。本文旨在系统梳理SSc治疗理念从“免疫抑制”向“免疫重塑”转变的发展脉络，重点分析2024年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）指南更新对传统治疗策略的优化方向，并聚焦以免疫重塑为核心的新兴疗法的研究进展与临床潜力，以期为未来治疗策略的优化提供参考。

材料与方法：本文的参考文献基于Pubmed、万方数据库关键词查找，文献包括2024年EULAR更新指南、大型随机对照试验、Ⅰ/Ⅱ期临床试验及基础研究，进行系统性综述，梳理SSc治疗模式的最新进展。

结果：2024年EULAR指南首次将SSc治疗划分为“免疫抑制”与“血管病变”两大谱系，针对皮肤病变、间质性肺病（ILD）、肺动脉高压等靶器官进行分层治疗，强调吗替麦考酚酯、环磷酰胺、利妥昔单抗等传统免疫抑制剂的理性化使用及与抗纤维化药物的联合应用。在免疫重塑方面，抗CD19 CAR-T疗法在难治性SSc中实现了B细胞的深度持久清除、自身抗体滴度下降及皮肤评分改善，异体通用型CAR-T及CAR-NK疗法进一步拓展了应用前景。双特异性TCE如贝林妥欧单抗因无需个性化制备，在重度病例中展现出良好疗效。此外，靶向OX40L、TL1A、IL-23/IL-17轴及成纤维细胞通路的多种新药已进入临床试验阶段。然而，当前仍存在靶器官研究不均衡（如心脏、肾脏、消化道循证依据不足）、新兴疗法长期安全性与疗效待验证、多器官受累治疗顺序缺乏统一标准等挑战。

结论：SSc的治疗正经历从“对症支持”向“对因治本”的根本性变革。2024年EULAR指南确立了免疫抑制与血管病变两大治疗谱系，以CAR-T疗法、新型B细胞靶向药物为代表的免疫重塑策略突破了传统治疗的局限。未来需通过高质量临床研究、生物标志物体系完善及多中心协作，进一步优化靶器官治疗策略，验证新兴疗法的长期安全性与疗效，建立多器官受累的协同治疗规范，最终推动SSc治疗实现从“免疫抑制”到“免疫重塑”的跨越，改善患者预后与生活质量。