摘要
全面阐述抗 Zo 抗体阳性抗合成酶综合征的临床特征、免疫表型、治疗应答及预后,并与其他抗合成酶抗体亚型进行比较。
采用酶联免疫吸附试验(ELISA)联合蛋白免疫印迹法(Western blot) 双重检测,纳入23 例抗 Zo 抗体阳性患者,回顾性收集其临床特征、血清学指标及治疗相关资料,其中2 例完善肌肉组织病理检查。将本研究结果与2019 年英国发表的抗 Zo 抗体病例系列进行比较;运用主成分分析(PCA)及系统聚类分析,对比抗 Zo 抗体阳性患者与其他抗合成酶综合征亚型(抗 Jo‑1、抗 EJ、抗 PL‑12、抗 PL‑7)的临床表型差异;同时采用高维流式细胞术分析不同抗合成酶抗体亚型间淋巴细胞亚群分布差异。
本中心抗 Zo 抗体阳性患者平均发病年龄(64.7±9.9)岁,显著高于英国队列报道的 49.2 岁,以男性居多(60.9%)。95.65% 合并间质性肺病,其中43.48% 为快速进展性间质性肺病;而肌炎相对少见(30.43%)。血清学显示,仅 34.8% 患者抗核抗体呈典型胞质颗粒型荧光,39.13% 合并抗 Ro52 抗体阳性。治疗应答率在不同方案间相近,但复发较为常见;中位随访 28.1 个月,76.5% 患者达到低疾病活动度缓解。高维流式细胞术提示:与抗 Jo‑1、抗 PL‑7 组相比,抗 Zo 组 CD19⁺IgD⁻CD27⁻双阴性 B 细胞比例显著升高,初始 CD8⁺T 细胞比例降低,提示其存在独特的免疫表型特征。
本研究详细描述了 23 例抗 Zo 阳性患者的临床及免疫学特征,为迄今报道的最大该类型队列。中国人群抗 Zo 阳性抗合成酶综合征具有发病年龄偏大、间质性肺病发生率高(尤以快速进展型多见)、肌肉受累相对较少的特点。早期全面开展肌炎特异性抗体检测,对实现及时诊断与合理治疗至关重要。
