报告1例NF1相关性丛状神经纤维瘤（PNF）瘤体内反复大出血的救治过程，探讨该类复杂血管并发症的阶梯式治疗策略及围术期管理经验。

患者为NF1女性，既往有两次PNF手术史，两次手术后均自觉有瘤体复发。本次无明显诱因突发瘤体内大出血，血红蛋白急剧下降至40g/L，急诊于我院周围血管科行超选择性血管栓塞术。术后于当地医院住院期间，基于营养支持治疗，但血红蛋白水平波动于80g/L左右，提示存在持续性或再发性活动性出血可能。再次血管造影后行右侧阴部外深动脉栓赛。然而，第二次栓塞术后次日，局部软组织因缺血出现大面积坏死，形成巨大难愈性创面。经外院及我院创面中心反复换药，创面床状况明显改善后，拟行手术治疗。术前血管造影显示，首次栓塞区域周围已出现显著的侧支血管代偿性增生，为减少术中出血，术前行第三次超选择栓塞。随后行肿瘤完整切除及修复重建术，术中出血约2500ml，术后当日引流出鲜红色血性液约300ml，围术期输血需求量大。经持续输血、精细凝血功能调控及创面护理，患者生命体征逐步平稳，术后伤口愈合良好。

患者术后愈后良好，下肢功能较前明确改善。但对于PNF瘤体内大出血的处理步骤欠妥，值得反思。

PNF瘤体内大出血凶险且处理棘手。本例提示：① PNF血供丰富，血管结构异常，栓赛治疗需平衡止血效果和局部缺血坏死这两个矛盾的结果，针尖上的平衡难度极高；② 面对PNF瘤体内大出血，在栓赛术后积极行加压包扎以保障止血效果十分必要；③ 栓塞后手术时机选择至关重要；④ 采用“急诊栓塞控制—精准手术切除—围术期重症医学护航”的多学科（MDT）序贯模式，是救治此类危重PNF出血患者的关键策略。