探讨系统性硬化症（SSc）患者外周血淋巴细胞亚群及特异性自身抗体与核心临床表型的相关性。

本研究采用回顾性横断面设计，选取北京大学人民医院诊断的790例SSc 患者。收集患者临床表现、系统受累、自身抗体和24种外周血淋巴细胞亚群资料。数据分析采用 R 语言，采用 Wilcoxon 秩和检验、Fisher 精确检验、Spearman 秩相关分析及 Logistic 多因素回归分析进行统计分析。基于显著性水平及相关系数，构建多维关联热图与回归散点图。

1.本研究共纳入791例系统性硬化症（SSc）患者，其中无硬皮型（ssSSc）83例（10.5%）、弥漫型（dcSSc）349例（44.1%）、局限型（lcSSc）359例（45.4%）。三种亚型在临床特征、实验室指标、自身抗体及淋巴细胞亚群等多个方面存在显著性差异，其中dcSSc组和lcSSc组的NK细胞比例显著低于ssSSc组（[12.8 (9.24)，11.2 (7.54)，VS. 16.3 (11.3),,p=0.013]。2.单因素分析显示，多种淋巴细胞亚群和自身抗体与SSc临床表型相关，其中，NK细胞比例与改良 Rodnan 皮肤评分呈显著负相关（P=0.038），而NK细胞计数和肺间质病变呈显著相关（p=0.013），其中NK/B升高可作为肺间质病变的预测因素。3.多因素分析显示，肺间质病变与 NK细胞计数升高（p=0.013）、总淋巴细胞计数升高（p=0.047）和抗Scl-70抗体阳性（p<0.001）显著相关，而与 ACA阳性（p<0.001）、抗RNP III抗体阳性（p<0.001）和抗Ro52抗体阳性（p=0.017）显著负相关。肺动脉高压与 CD4/CD8比值降低（p=0.020）显著相关。胃肠道受累与 IL-2+CD4T细胞水平升高（p=0.025）显著相关。

本研究揭示多种淋巴细胞亚群和自身抗体与SSc临床表现显著相关，其中，NK细胞可能是SSc皮肤病变和肺间质病变的潜在致病因素。联合监测自身抗体与外周血淋巴细胞亚群，对评估SSc患者的器官受累风险及病情严重程度具有重要意义。