进行经验总结：

1. 对于年轻女性以恶性高血压和快速进展的肾衰竭起病，应警惕aHUS可能，尽早完善补体、ADAMTS-13及外周血涂片等检查。  

2. 依库珠单抗使用前需完成脑膜炎球菌疫苗接种并预防性使用抗生素，确保安全。  

3. 患者教育及心理支持至关重要，尤其是涉及长期透析通路选择时，需反复沟通以降低感染风险。  

4. 多学科协作（肾内、血液、眼科、内分泌）是提高诊疗质量的关键。

一、主诉与病史

患者利利，女，27岁，因“发现肌酐升高伴乏力2个月余，加重2天”于2026年1月10日入院。患者2个月前因头晕、视力模糊就诊，发现血压高达180/120mmHg，血肌酐900μmol/L。曾于北大医院查血肌酐1147μmol/L，血红蛋白75g/L，iPTH 335pg/mL。入院时伴有头晕、乏力，活动后加重，24小时尿量约1500ml，饮食睡眠欠佳，体重未监测。

既往史：高血压病史2个月，最高180/120mmHg，口服珍菊降压片；否认糖尿病、冠心病、输血史、药物及食物过敏史。个人史：有饮酒史，无吸烟。月经史规律，末次月经2025年11月3日。家族史无特殊。

二、诊疗经过

入院后诊断为“慢性肾脏病5期”，伴有贫血、继发性甲旁亢、高血压3级（极高危）。于1月10日行右侧颈内静脉临时置管，次日起开始CRRT治疗，后转为规律血液透析（每周3次）。1月15日因高度怀疑非典型溶血尿毒综合征（aHUS），加用甲泼尼龙60mg/d静点，并于1月16日接种脑膜炎球菌疫苗后启动依库珠单抗治疗（900mg，每周1次）。1月23日给予第二剂依库珠单抗，过程中生命体征平稳。患者曾多次拒绝更换为长期透析导管或行动静脉内瘘成形术，继续使用临时管。病程中基于患者体征及各项检查结果，提请多个学科会诊，眼科会诊提示“双眼高血压视网膜病变”，内分泌科会诊考虑“低T3综合征合并亚临床甲减”。患者病情平稳后于1月26日出院。

三、实验室与影像学检查

血常规：入院时Hb 76g/L，PLT 118×10⁹/L；后期Hb维持在70-75g/L，PLT波动在118-123×10⁹/L，可见血小板轻度减少。

肾功能：入院时肌酐1380μmol/L，eGFR 2.8ml/min；出院前肌酐696μmol/L，eGFR 6.4ml/min。

电解质：低钙（1.91-2.09mmol/L）、高磷（1.66-2.41mmol/L）、高镁。

补体相关：C5a 172.87 ng/ml↑，sC5b-9 1184.73 ng/ml↑（高危），C3a正常。ADAMTS-13活性正常（106.37%）。

尿检：尿蛋白（2+~3+），24小时尿蛋白定量1.08~1.17g。

影像学：双肾缩小（左8.9cm，右9.0cm），实质回声增强，血流减少；胸腔积液、腹腔积液；心脏彩超示左室增大、二尖瓣中度关闭不全。

其他：BNP升高（882~1020pg/ml），甲功示低T3、高TSH，提示低T3综合征。

四、最终诊断

慢性肾脏病5期、非典型溶血尿毒综合征、慢性肾脏病相关贫血、继发性甲旁亢、高血压病3级（极高危）、高血压性视网膜病变、腹腔积液、低T3综合征合并亚临床甲减。

五、治疗结局与经验总结

患者在住院期间接受了规范的血液透析、依库珠单抗靶向治疗、降压、纠正贫血及电解质紊乱等综合治疗，肾功能有所改善（肌酐由1380μmol/L降至696μmol/L），贫血稳定，血压控制改善，视力模糊减轻。依库珠单抗作为aHUS的一线靶向治疗药物，在排除TTP和STEC-HUS后尽早使用，有助于改善血液学异常和肾功能结局。