摘要
目的:对比孤立性先天性食管狭窄(CES)与先天性食管闭锁(EA)相关CES的临床特征及治疗效果差异,为制定个体化治疗方案提供参考。
方法:回顾性分析2018年9月至2024年9月在北京儿童医院确诊并治疗的CES患儿。根据病因学分为孤立性CES组和EA相关CES组,收集一般临床资料、治疗方式、扩张次数、疗效及并发症情况。
结果:本研究共纳入2018年9月至2024年9月在北京儿童医院确诊并治疗的CES患儿23例,其中孤立性CES15例,EA相关CES患儿8例(EA患儿均为Gross C型)。孤立性CES患儿中位年龄为2.5岁(0.3~7.0岁),男性11例(72.7%);EA相关CES组中位年龄为2.0岁(0.5~3.0岁),男性6例(75.0%)。孤立性CES组内镜下球囊扩张中位次数为5次(2~20次),12例(80.0%)经单纯扩张后获得长期缓解,2例(18.2%)因反复扩张无效改行狭窄段切除,另1例在首次扩张时发生食管破裂,行修补术后随访未见再狭窄。EA相关CES组扩张中位次数为7.5次(5~12次),其中7例(87.5%)对扩张反应不佳,最终接受手术治疗。9例手术患儿均接受胸腔镜下食管狭窄切除吻合手术,均为一期切除吻合术,手术中位时间为155分钟(87~255分钟),术后均未发生吻合口瘘或复发性瘘,1例出现严重胃食管反流,需长期口服奥美拉唑控制反流症状。病理学检查显示,8例CES可见食管壁内软骨残留,1例CES为软骨残留并伴肌纤维玻璃样变。全部患儿完成中位随访18个月(10~29个月),除1例EA合并CES患儿术后出现严重狭窄并需再次行16次扩张后达到临床缓解外,其余患儿术后吞咽功能良好,随访期间均未见狭窄复发。
结论:孤立性CES对单纯内镜下球囊扩张反应良好,多数患儿可长期缓解;EA相关CES对扩张反应差,常需手术根治。临床上若EA相关CES患儿在接受5~7次扩张后症状仍无明显改善,应尽早评估手术时机,以减少无效操作和治疗延误。
