系统对比儿童EB病毒（EBV）相关性与风湿性疾病相关性继发性噬血细胞综合征（HLH）的差异化临床特征、实验室指标、治疗反应、生存结局及独立预后因素，为儿童继发性HLH两大最常见亚型的早期鉴别诊断与精准治疗提供明确临床依据。

选取2019年1月至2024年12月我院确诊的儿童继发性HLH患儿，开展回顾性队列研究，将患儿分为EBV相关性继发性HLH组与风湿性疾病相关性继发性HLH组。收集并对比两组患儿基线人口学资料、临床表现、实验室指标、治疗方案及12个月生存数据，采用单因素Log-rank检验与多因素Cox比例风险回归分析各组独立预后因素。

共纳入92例儿童继发性HLH患儿，其中EBV相关性组58例，风湿性疾病相关性组34例。EBV相关性组中位发病年龄（3.8岁 vs 7.2岁，P<0.001）显著更小，肝脾肿大（89.7% vs 58.8%）、出血倾向（43.1% vs 17.6%）、中枢神经系统受累（29.3% vs 11.8%）发生率更高，血清铁蛋白、炎症因子水平及EBV-DNA载量显著升高（均P<0.05）；风湿性疾病相关性组皮疹（70.6% vs 22.4%）、关节痛/关节炎（64.7% vs 8.6%）发生率更高，自身免疫抗体阳性率升高（<0.001）。EBV相关性组12个月总生存率为55.2%，显著低于风湿性疾病相关性组的79.4%（P=0.018）。多因素Cox回归显示，EBV-DNA载量＞10⁵拷贝/mL、中枢神经系统受累是EBV相关性HLH的独立预后危险因素，高自身免疫活动度评分、多器官功能损伤是风湿性疾病相关性HLH的独立危险因素。

儿童EBV相关性与风湿性疾病相关性继发性HLH具备截然不同的临床及实验室特征，EBV相关性亚型预后显著更差，早期识别这些差异可实现精准鉴别与靶向治疗，对改善继发性HLH患儿生存结局至关重要。