足细胞内陷性肾小球病（podocytic infolding glomerulopathy, PIG)是一种罕见的肾小球疾病，全球仅几十例，电镜下特征性表现为足细胞胞质陷入肾小球基底膜内，形成微球样或微管样结构，常与系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病相关，但目前尚无标准治疗方案。本文报告1例干燥综合征所致PIG患者，在激素联合免疫抑制剂疗效欠佳后加用泰它西普治疗取得良好疗效的病例，以探讨其临床表现、病理特征及对生物制剂治疗的反应。

回顾性分析1例干燥综合征相关PIG患者的临床资料。患者女性，54岁，因双下肢水肿、尿中泡沫增多、尿量减少20余天入院，长期存在口干、眼干症状。实验室检查示：24小时尿蛋白定量14.8g/24h，血白蛋白16.5g/L，血肌酐62μmol/L。免疫学检查示抗核抗体高滴度阳性（1:1000），抗SSA、抗SSB、抗Ro52抗体阳性，补体正常，临床诊断为干燥综合征。经肾穿刺活检光镜、免疫荧光及电镜检查明确诊断为PIG，综合考虑诊断为干燥综合征所致PIG。初始予甲泼尼龙联合他克莫司治疗，因疗效不佳及出现副反应，于治疗第10月加用泰它西普160mg/周，并逐渐减少激素及免疫抑制剂用量。激素于第10月减半，第24月停用。泰它西普于第15月减至160mg/月维持。随访评估尿蛋白、血白蛋白、肾功能及不良事件发生情况。

初始激素联合免疫抑制剂治疗3月后，24小时尿蛋白定量仍>8g/24h，血白蛋白未明显恢复。治疗过程中，因牙髓炎（第4月）及带状疱疹（第6月）导致他克莫司反复中断，尿蛋白持续>5g/24h，血白蛋白<25g/L。加用泰它西普后，24小时尿蛋白定量持续下降：治疗约1年（加用泰它西普3月）后降至约3.0g/24h，2年时降至约1.0g/24h。末次随访42个月时，24小时尿蛋白定量为1.23g/24h，血白蛋白38.3g/L，血肌酐正常。3年随访期内eGFR下降速率始终趋近于0，肾小球滤过功能全程维持正常。加用泰它西普后未再出现严重感染及其他不良事件。

泰它西普联合激素、免疫抑制剂治疗干燥综合征所致难治性PIG安全有效。