系统性红斑狼疮是一种慢性弥漫性结缔组织病，可以累及多系统，而平滑肌病变是该病一种较为少见的系统受累表现，临床表现为胆囊壁水肿增厚、胆管扩张、胰管扩张、胃壁增厚、假性肠梗阻、肾盂输尿管积水及间质性膀胱炎等，对于SLE平滑肌病变早期诊治对于阻止平滑肌不可逆的纤维化至关重要。糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗的主要选择。对于该两例病例的报道更深入的了解狼疮平滑肌病变，避免误诊漏诊。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种好发于育龄期女性、以体内存在大量自身抗体、累及全身多系统为特点的慢性自身免疫性疾病，病因尚不完全明确，是分子遗传、表观遗传、免疫调节、种族和环境（感染、药物和紫外线）等复杂因素相互作用的结果，常见的临床表现有发热、皮疹、关节肿痛、尿蛋白阳性、血液系统受累等，而消化道症状、输尿管扩张相对少见。该两例患者病程中出现关节肿痛、皮疹、尿蛋白阳性、抗核抗体及dsDNA抗体阳性、低C3血症，符合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）2019年制定的SLE分类标准【1】。该两例患者除了上述常见的临床表现外，同时出现包括肾盂及输尿管扩张，胆管扩张及胰管扩张、假性肠梗阻（intestinal pseudo-obstruction，IPO）等多种平滑肌病变表现，考虑为系统性红斑狼疮的少见系统损伤表现。

SLE平滑肌病变是一种较为少见的系统受累表现【2】，病变部位主要在空腔脏器，如输尿管、膀胱、消化道等，导致管壁蠕动能力减弱、管腔扩张,临床表现为肾盂输尿管积水、间质性膀胱炎、胆囊壁水肿增厚、胆管扩张、胰管扩张、胃壁增厚、假性肠梗阻等。其潜在病因尚未完全明确，研究发现，该类病变部位的病理显示固有肌层的外纵部平滑肌受到广泛损伤，平滑肌几乎完全丧失，只有少量间断残余和早期间质胶原沉积，而没有血管炎的迹象，认为是固有肌层部分破坏的肌肉病变过程的表现[7]。可能的机制包括炎症细胞的浸润导致肌肉损伤、肌层纤维化和萎缩，以及血管炎或针对管腔平滑肌抗体的产生等，导致平滑肌细胞广泛地变性、坏死[4,6]以及平滑肌收缩功能的障碍。

由于临床表现缺乏特异性，临床表现容易与急性胃肠炎、胆囊炎、泌尿系感染等症状混淆，导致了一定程度的误诊、漏诊，诊断主要依赖血清学、影像学，临床研究也以案例报道为主，但其是重症SLE的表现之一，早期诊治阻止平滑肌不可逆的纤维化对于恢复脏器功能至关重要。有学者提出移动性运动综合波的Ⅲ期低振幅、肠道运动减低、双侧输尿管扩张以及膀胱容量减少可作为SLE广泛的平滑肌受累的诊断标准【3-4】。治疗上，早期应用中大量糖皮质激素联合免疫抑制剂可以取得良好的疗效，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素A等，对于难治性患者可考虑免疫球蛋白、利妥昔单抗等二线治疗【5】。患者1发病初期经过糖皮质激素及环磷酰胺的积极治疗，输尿管及肾盂扩张得到明显改善就是很好的反应，遗憾的是患者未坚持治疗，后期出现了输尿管不可逆的纤维化扩张。而近年来，SLE发病机制的一些关键通路被揭示，显著推动了多种靶向治疗如生物制剂、小分子制剂、miRNA类似物以及基因工程T细胞免疫疗法在SLE中的开发及临床应用，目前已经上市的泰它西普、贝利尤单抗为SLE平滑肌病变患者提供了新的治疗方法，同时可以协助减少使用糖皮质激素的用量，病例2患者经过糖皮质激素、吗替麦考酚酯联合泰它西普取得了满意的治疗效果。

对于系统性红斑狼疮，需注意罕见的系统受累表现，早期诊断早期治疗，避免不可逆的器官损伤，极大地改善患者的生活质量。