原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome, pSS）是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺体及特异性自身抗体产生为特征的慢性系统性自身免疫病。约20%的pSS患者出现神经系统受累，其中中枢神经系统血管炎（CNS vasculitis, CNSV）罕见但致死率高。本研究旨在通过报道1例pSS继发CNSV伴发脑疝的罕见病例，探讨该病的临床特征、诊疗难点及治疗策略，为临床早期识别和干预提供参考。

回顾性分析1例42岁女性pSS-CNSV患者的临床资料。该患者有27年口眼干燥病史，2020年起出现中枢神经系统、外周神经及等多系统受累。收集患者的病史、体格检查、实验室检查（包括自身抗体、免疫球蛋白、补体等）、影像学检查（头颅CT/MRI）及脑组织活检病理结果。治疗方案包括糖皮质激素、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗（rituximab, RTX）、环磷酰胺及丙种球蛋白等，并监测B细胞计数及病情变化。

患者2020年因高热、肢体麻木、头痛、语言障碍等症状就诊，头颅MRI示左侧顶枕叶异常信号伴脑膜增厚，脑活检病理证实为血管周围大量T淋巴细胞及组织细胞浸润，符合血管炎伴脑膜炎。初始予甲泼尼龙40 mg/d联合吗替麦考酚酯0.75 g bid治疗，症状部分缓解，但2021年激素减停后病情反复。2021年6月起采用RTX 500 mg/周×4次诱导治疗，症状明显改善，但患者因个人原因未规律进行RTX维持治疗。2024年8月患者再次出现高热、头痛，入院后突发意识障碍，头颅CT示右侧颞顶叶及左侧顶枕叶大片低密度灶，右侧脑室受压变窄，中线结构左移6 mm，大脑镰下疝形成；MRI增强示右侧颞顶叶占位性病变伴强化，灶周明显水肿。立即予甲泼尼龙500 mg/d冲击5天、丙种球蛋白20 g/d×5天、甘露醇脱水降颅压，后予环磷酰胺0.6 g静脉滴注。患者意识恢复，症状缓解。后续采用RTX 1 g×2次强化诱导，每6个月0.5 g维持治疗，B细胞维持在个位数水平，病情持续稳定。治疗期间出现带状疱疹及泌尿系感染伴感染性休克，经抗感染治疗后控制。

pSS-CNSV具有高度异质性和难治性，临床表现多样易误诊。脑组织活检是确诊金标准。对于传统免疫抑制剂疗效不佳的患者，RTX作为B细胞清除疗法可显著改善症状，但维持治疗不规律易导致复发。强调早期识别、及时采用B细胞清除治疗及长期规律维持的重要性，同时需警惕免疫抑制治疗相关的感染风险。