Ku抗体是一种罕见的自身抗体，与多种结缔组织病（CTD）相关，其临床表型具有高度异质性。本研究旨在通过回顾性分析，系统探讨抗Ku抗体阳性患者的疾病谱、临床特征、实验室指标特点及预后，并重点比较Ku抗体阳性与合并其他自身抗体阳性患者的临床差异，以期为临床诊断、分型及治疗决策提供依据。

纳入2019年12月至2025年12月于天津医科大学总医院风湿免疫科就诊的检测抗Ku抗体阳性患者，收集并分析患者的临床资料，包括基本特征、临床症状、实验室检查结果及诊断分型。根据是否合并其他自身抗体，将患者分为Ku抗体组（n=14）和多抗体组（n=24），比较两组间的临床及实验室指标差异。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并使用Log-rank检验比较两组生存率的差异。

抗Ku抗体阳性率为1.5%。38例患者中，女性占86.8%（33/38），平均年龄为（49.84±17.37）岁。最常见的诊断为特发性炎性肌病（IIM，39.5%），其次为未分化结缔组织病（UCTD，21.1%）、系统性红斑狼疮（SLE，13.2%）。高达63.2%的患者合并间质性肺病（ILD）。不同疾病亚组表现出特征性的临床和实验室特点：IIM组以肌力下降和肌酸激酶（CK）升高为主；SLE组常表现为皮疹和血液系统受累；UCTD组则以关节炎为主要表现。与多抗体组相比，Ku抗体组中特发性肺纤维化/具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPF/IPAF）的比例显著更高（21.4% 和 0%，P＝0.043） ，且IgG水平显著更低（1330.07±448.17 和 2044.83±730.16 mg/dl，t=3.738，P＜0.01）。生存分析显示，Ku抗体组的中位生存时间为153.0个月，而多抗体组为113.0个月，但两组间差异无统计学意义（χ² = 0.069，P=0.792）。

抗Ku抗体阳性患者以IIM为主要特征，并与ILD的发生密切相关。Ku抗体组可能与IPF/IPAF这一特殊表型相关，提示其可能代表了一种独特的临床亚型。尽管本研究未发现抗体状态对生存率有显著影响，但其对疾病分型和临床表现的潜在影响值得进一步研究。