报道1例Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍28型）患者在使用垂体后叶素治疗咯血后，因重度低钠血症快速纠正继发脑桥外渗透性脱髓鞘综合征（EPM）的罕见病例，旨在提高临床医师对该综合征在复杂基础疾病背景下早期识别与诊断的认识。通过分析该患者的临床特点、影像学动态演变及治疗转归，探讨在合并原发性纤毛运动障碍、肺诺卡菌病等多重基础疾病时，如何透过复杂临床表现识别渗透性脱髓鞘综合征的关键诊断线索，并强调对使用垂体后叶素等可致低钠血症药物的患者进行电解质动态监测的重要性，以减少漏诊和误诊。

回顾性分析该例39岁女性患者的临床资料。收集并整理其在外院及我院的病史、症状演变、体格检查及神经系统查体结果；梳理血电解质动态变化、脑脊液检查、自身免疫性脑炎抗体、肺泡灌洗液宏基因组二代测序（mNGS）等实验室资料。动态观察头颅MRI（DWI、ADC、T2-FLAIR及增强T1序列）及视频脑电图的演变特点。完善全外显子组遗传学检测及线粒体基因检测以明确基础疾病并鉴别诊断。记录综合治疗方案及疗效反应，评估随访转归。结合文献对相关疾病的临床特点、发病机制及诊疗要点进行分析讨论。

患者患有Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍28型），因支气管扩张伴咯血使用垂体后叶素后出现重度低钠血症（血钠118 mmol/L），补钠治疗48 h内血钠上升18 mmol/L，随后突发精神行为异常及意识障碍。头颅MRI动态观察显示双侧大脑皮层、尾状核头及豆状核出现迟发性对称性病灶。结合电解质急剧变化、双相病程及影像学滞后演变，诊断为脑桥外渗透性脱髓鞘综合征。经糖皮质激素、脱水降颅压、神经保护及高压氧等综合治疗后，患者精神症状及意识障碍逐渐改善，复查头颅MRI示病灶吸收、脑水肿减轻。

在合并Kartagener综合征等复杂基础疾病时，渗透性脱髓鞘综合征易被掩盖或误诊。对存在电解质紊乱并突发神经精神症状者，应密切动态监测电解质及头颅MRI，以提高早期诊断率。