患者梁某，女性，37岁，主因“发热伴皮疹9月余，关节痛40余天”入院。

患者9月余前无明显诱因开始发热，体温最高达40.3℃，伴周身红色皮疹及咽痛，双肩、腕、膝、踝关节疼痛，白细胞最高达21.41*109/L，中性粒细胞比例＞80%，ALT 75 U/L，ALT 64 U/L，血浆D-二聚体 6383 ng/mL， ESR升至60 mm/h，CRP最高达7.1 mg/dL，铁蛋白逐渐升至5368.24 ng/ml，免疫球蛋白及补体水平正常，ANA 1:80核颗粒型，ENA抗体（-）、ACA（-）、AHA（-）、RF（-）、ANCA（-），抗GBM（-），胸部CT显示双侧胸腔积液，超声提示左腋下淋巴结轻度肿大。先后予以头孢哌酮/舒巴坦、美罗培南、万古霉素等多种抗感染药物治疗无效，MP 40mg q12静脉输注仍不能有效退热。患者HGB逐渐下降至89g/L，白蛋白降至 26g/L，LDH升至1183U/L。

入院后经病原学和影像学检查，排除了感染和肿瘤，PET-CT提示骨髓代谢弥漫增高（考虑继发性改变可能性大）、脾大、缺乏典型恶性肿瘤征象。患者拒绝骨髓穿刺检查，诊为“成人斯蒂尔病”，予以地塞米松 10mg 静滴 q8h及对症支持治疗。1周后患者咽痛及关节痛明显减轻，肝功能好转，CRP降至3.36 mg/dL，铁蛋白降至2140.08ng/ml，但每日仍有低热，体温37.4℃，纤维蛋白原有下降趋势，血三系呈现下降趋势，考虑继发噬血细胞综合征可能，遂加用伏欣奇拜单抗200mg iH St、环孢素 75mg Bid治疗。伏欣奇拜单抗注射后次日患者体温恢复正常、皮疹消退，3天后铁蛋白降至923.56 ng/ml，糖皮质激素减量至泼尼松60mg Qd。伏欣奇拜单抗注射7天后患者CRP降至正常，铁蛋白降至597.04 ng/ml。伏欣奇拜单抗注射3周后铁蛋白降至正常。

出院后继续予以伏欣奇拜单抗200mg iH Q4w*2月。目前患者出院4个月，无不适主诉，白细胞、血红蛋白、肝功能、ESR、CRP、铁蛋白、血浆D-二聚体水平正常，胸腔积液消退，病情稳定。

成人斯蒂尔病是一种病因不明的罕见炎症性疾病，传统治疗难以有效控制疾病进展，白细胞介素-1抑制剂可显著改善临床症状和实验室指标。