本研究拟通过观察艾拉莫德（IGU）对博来霉素（BLM）诱导的小鼠肺纤维化模型中肺纤维化的影响，及对RELMα刺激的原代小鼠肺成纤维细胞（MLFs）的影响，探讨IGU抑制RELMα缓解肺纤维化的机制，为结缔组织病相关间质性肺病（ILD）治疗提供新的理论依据。

①C57/BL6小鼠随机分为4组：Control组、BLM组、IGU 25mg/kg组及IGU 50mg/kg组，于第7天及第21天处死，留取肺组织行单细胞测序、病理染色、免疫组化、Western blot及RT-qPCR，寻找有差异的基因，行病理评分，并检测α-SMA、Collagen I、RELMα、Notch1、Jagged1、Hes1的表达水平，验证IGU对BLM诱导的小鼠肺纤维化的抑制作用及对RELMα、Notch1通路的影响。

②分离原代MLFs，予RELMα诱导MLFs分化，加入DAPT（Notch1抑制剂）或IGU干预，通过Western blot、RT-qPCR及免疫荧光检测α-SMA、Collagen I、RELMα、Notch1、Jagged1、Hes1的表达，探讨RELMα影响MLFs分化及IGU通过抑制RELMα/Notch1信号通路影响MLFs分化的机制。

①IGU减轻BLM引起的小鼠肺纤维化；

②IGU抑制肺纤维化小鼠体内RELMα的产生及Notch1信号通路的活化；

③在MLFs中，RELMα可促进其分化为肌成纤维细胞，激活Notch1信号通路；

④阻断Notch1信号通路可逆转RELMα诱导的MLFs分化；

⑤在RELMα刺激的MLFs中，IGU可减少胶原的产生并抑制Notch1信号通路。

RELMα在肺纤维化中表达增加，通过Notch1通路诱导成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，IGU可通过下调RELMα表达，抑制Notch1通路信号转导，从而发挥治疗ILD的作用。