通过临床案例报道的方法探讨托法替布联合免疫抑制、血浆置换等治疗方案治疗皮肌炎合并快速进展型肺间质病变患者的成功案例，后经5年随访，患者取得良好的治疗效果，肺部病变持续改善。

通过病例回顾2020年6月至2021年5月我科救治的使用托法替布联合他克莫司、糖皮质激素、血浆置换等治疗方案治疗皮肌炎（MDA5阳性、NXP2阳性）合并快速进展型肺间质病变患者的成功案例，通过为期5年的随访，观察JAK制剂（托法替布）联合钙调磷酸酶抑制剂对该类疾病维持缓解观察。

过为期5年的随访，观察JAK制剂（托法替布）联合钙调磷酸酶抑制剂对该例MDA5阳性皮肌炎合并RP-ILD的患者取得了良好的治疗效果。

本例患者初始采用激素 + 环磷酰胺 + 他克莫司联合治疗，联合血浆置换后病情仍快速进展，符合难治性、快速进展性间质性肺病，虽然经积极干预后仍未能有效逆转其病情的进展，加用托法替布后症状与肺部影像学均显著改善，长期随访 5 年持续稳定，提示托法替布联合他克莫司的靶向 + 免疫抑制方案，可作为传统治疗失败后的有效挽救治疗，能显著改善预后、提高长期生存率。