结缔组织病（CTD）相关进行性肺纤维化（PPF）是风湿罕见病中一种，预后极差，但其发病预测因素尚未完全阐明。本研究旨在探讨 CTD-PPF发生的独立危险因素，并构建及验证血清-影像-肺功能评分（SIP-SCORE）列线图预测模型，为早期干预提供依据。

本研究纳入了2016年至2023年间确诊的108例CTD相关间质性肺病（ILD）患者。为筛选独立影响因素，采用基线血清学指标、影像学特征及肺功能参数进行单因素和多因素logistic回归分析；整合相关变量构建了名为血清-影像-肺功能评分（SIP-SCORE）的列线图模型。模型效能通过C指数、1000次自助重抽样校准曲线及五折交叉验证进行评估。采用受试者工作特征曲线下面积（AUC）评估模型的预测区分度。

108 例患者分为 PPF 组 28 例（25.9%）与非 PPF 组（N-PPF）80 例（74.1%）。CTD-PPF相关的独立因素包括血清铁蛋白升高（OR=1.003，P=0.027）和血红蛋白升高（OR=1.184，P=0.024）、中性粒细胞计数升高（OR=2.745，P=0.016）、用力肺活量降低（OR=0.001，P=0.038）、维生素D水平降低（OR=0.731，P=0.018）以及存在寻常型间质性肺炎表型（OR=6.137，P=0.024）。在最佳截断值下，SIP-SCORE列线图的特异性为75%，敏感性为85.7%，AUC为0.858。Bootstrap 重采样（1000次）的临床校准曲线结果（图 1）表明，模型预测值与实测值拟合度良好，预测风险与实际风险一致性较高；模型C指数为 0.895，提示其区分度良好。临床决策曲线分析（图 2）显示，复合评估模型在阈值概率0.02–1.0范围内具有较高的净获益。校准曲线与决策曲线分析共同证实模型具备良好临床应用价值。

SIP-SCORE列线图是一种整合血清生物标志物、影像学特征和肺功能的新型预测模型，经验证可有效预测 CTD-PPF 风险。这一实用工具可实现个体化风险评估，有助于早期干预并优化防治策略。