总结食管闭锁合并肛门直肠畸形的临床诊治经验。

收集2013年1月至2024年12月复旦大学附属儿科医院新生儿外科首次治疗的239例食管闭锁患儿的临床资料，统计食管闭锁分型、肛门直肠畸形类型及手术时机、术后并发症等情况。

11例合并肛门直肠畸形患儿，其中男婴6例，女婴5例；III型食道闭锁10例，I型食道闭锁1例；合并直肠阴道瘘1例，直肠会阴瘘3例，直肠舟状窝瘘3例，直肠尿道瘘4例。合并其他畸形：动脉导管未闭7例，卵圆孔未闭8例，房间隔缺损3例，室间隔缺损2例，龟头型尿道下裂1例，脊髓圆锥脂肪瘤1例，VATERL综合症（重复肾、左拇指发育不良）1例。

3例直肠会阴瘘均先行胸腔镜食管端端吻合+扩肛，3-6月龄行肛门后切开。4例直肠尿道瘘患儿，均先行胸腔镜食管端端吻合+结肠袢式造口，4-6月龄行肛门成形术。3例直肠舟状窝瘘，其中2例III型食道闭锁先行胸腔镜食管端端吻合+扩肛灌肠对症，4-6月龄行肛门成形术；1例I型食道闭锁，先行胃造口术后自动出院。1例直肠阴道瘘患儿生后先行胸腔镜食管端端吻合+结肠袢式造口，因合并房间隔缺损、反复肺炎，1岁因重症肺炎、急性呼吸衰竭死亡。

所有III型食道闭锁患儿均随访1年以上，无食管气管瘘复发，1例合并直肠尿道瘘和1例直肠舟状窝瘘患儿术后2-3年出现部分直肠粘膜脱垂，保守治疗。

食道闭锁合并高位肛门直肠畸形患儿，建议先行食管端端吻合+结肠造口，择期行肛门成形术；合并低位肛门直肠畸形可根据实际情况，择期行肛门手术。