探讨青少年系统性红斑狼疮（SLE）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）及弥漫性肺泡出血（DAH）的临床特征、诊治策略及预后，提高对危重狼疮并发症的早期识别与综合管理能力。

回顾性分析1例16岁男性系统性红斑狼疮患者的临床资料，包括症状表现、实验室检查、影像学特征、治疗过程及随访结果。重点总结其免疫异常、感染状态、器官受累情况及多学科综合干预措施。

患者以发热起病，伴抗dsDNA抗体升高、补体下降、血细胞减少及蛋白尿，诊断为SLE合并狼疮性肾炎。入院后出现高sCD25、铁蛋白、肝酶及甘油三酯升高，提示合并MAS；同时二代测序提示菌血症。初始予糖皮质激素（甲泼尼龙500mg/d）联合静脉免疫球蛋白（IVIG20g/d）冲击治疗。但病程中迅速进展，出现咯血及低氧血症，胸部CT示双肺弥漫性高密度影，考虑DAH。经甲泼尼龙冲击、强化抗感染治疗（抗病毒、抗细菌及抗真菌）后仍恶化，遂转入ICU行气管插管、气管切开及连续血浆置换。因持续气道出血及氧合恶化，行支气管动脉栓塞及ECMO支持，同时联合环磷酰胺0.4及利妥昔单抗500mg控制免疫风暴。经两轮血浆置换及综合治疗后，患者氧合逐步改善，撤离ECMO及呼吸机。影像学显示肺部病变逐渐吸收，血小板、补体及血红蛋白恢复。出院后继续规律环磷酰胺诱导治疗，后序贯泰它西普联合吗替麦考酚酯维持治疗。现病情平稳，激素撤减为甲泼尼龙2mg/d，多次复查肺部CT遗留少量纤维化改变，目前仍在长期随访中。

青少年SLE可快速进展并合并MAS及DAH，病情凶险、死亡风险高。早期识别免疫风暴及DAH至关重要。多学科协作及个体化综合治疗是改善此类危重SLE预后的关键。