摘要
贫血是类风湿性关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)常见血液系统表现,但RA合并纯红细胞再生障碍性贫血(Pure Red Cell Aplasia,PRCA)临床罕见,易漏诊。本文报道一例RA合并PRCA,提高临床医师对RA诊治意识。
患者老年男性,因 “多关节肿痛3年,加重1月” 入院。入院前3年,患者无明显诱因出现双踝、双膝关节肿痛,完善检查确诊 RA,间断药物治疗。1月前患者无诱因出现新增全身多关节疼痛,伴头晕、乏力。既往体健,无特殊家族病史。入院查体:贫血貌,全身皮肤黏膜苍白,多关节压痛、活动受限。实验室检查:血常规示红细胞 1.38×10¹²/L,血红蛋白 45g/L,平均红细胞体积 95.1fl,平均红细胞血红蛋白浓度 341g/L;网织红细胞绝对值 0.0017×10¹²/L,网织红细胞百分比 0.12%,白细胞、血小板正常;铁蛋白 369ng/ml;类风湿因子 IgM 131.00IU/mL,RF-IgA>400.76U/mL,抗 CCP 抗体 23.89RU/ml。骨髓穿刺示:有核细胞增生活跃,红系占 3.5%,比例显著减低,中晚幼红细胞罕见,粒系、巨核系正常,符合 PRCA。胸部 HRCT 提示肺间质改变。
完善辅助检查诊断为类风湿关节炎合并纯红细胞再生障碍性贫血,予悬浮红细胞输注(共2U),激素(60mg qd 静脉输注8天)联合环孢素(100mg bid口服8天)调节免疫治疗。关节症状缓解后出院继续口服激素联合环孢素、艾拉莫德(25mg qd口服),治疗两月后复查:红细胞 2.38×10¹²/L,血红蛋白 86g/L,平均红细胞体积 102.1fl,平均红细胞血红蛋白浓度 325g/L;网织细对值 0.1449×10¹²/L,网织红细胞百分比 5.59%,白细胞、血小板正常。患者关节肿痛明显缓解,血红蛋白水平明显回升,红细胞、网织红细胞指标改善。
本例为高疾病活动度的RA合并PRCA。经激素、环孢素治疗后,RA关节症状快速改善,造血水平明显恢复。RA合并PRCA的红系造血衰竭,对短期免疫抑制治疗反应较慢,应坚持足够疗程,同时加强支持治疗。临床医师遇到RA合并贫血患者时,需认真询问病史及搜寻病因,以免漏诊及误诊。
