成纤维细胞活化蛋白（FAP）在活化的成纤维细胞中表达显著上调，是多种自身免疫性疾病（AIDs）慢性炎症、组织重塑及纤维化进程中的核心分子。靶向FAP的小分子抑制剂（FAPI）联合正电子发射断层扫描（PET）可实现成纤维细胞活化的无创、活体可视化。尽管FAPI PET在肿瘤学领域的应用已较为成熟，但其在自身免疫性疾病中的系统评估仍相对缺乏。本文旨在系统综述FAPI PET/CT在AIDs中的诊断与分型价值，拓展其疾病应用谱系，阐明技术优势，并探讨未来研究方向。

作者系统检索PubMed及Embase数据库（建库至2025年12月31日），纳入所有在人类受试者中开展、探索FAPI PET/CT在非肿瘤性、免疫介导的炎症性或纤维化疾病中应用价值的原创临床研究（包括前瞻性/回顾性队列、病例系列及病例报告）。排除临床前/动物研究、综述、述评及仅聚焦于恶性疾病的研究。最终纳入涉及类风湿关节炎（RA）、脊柱关节炎（SpA）、SAPHO综合征、IgG4相关疾病（IgG4-RD）、系统性硬化症（SSc）、特发性炎性肌病（IIM）、狼疮性肾炎（LN）、大血管炎（LVV）及克罗恩病（CD）等主要AIDs类型的临床研究。

FAPI PET/CT在多种自身免疫性疾病中展现出卓越的诊断及预后价值，其核心发现可归纳如下：在炎性关节炎中，FAPI可检出¹⁸F-FDG阴性的关节病变，其定量参数（如SUVmax、FLV、TLF）与DAS28-CRP等临床活动度评分显著相关，且基线摄取水平可有效预测治疗反应。在SpA领域，FAPI在银屑病患者中检出亚临床附着点炎/滑膜炎的比例达80.6%，可预测PsA的临床进展；在中轴型SpA/AS中，其对骶髂关节炎的检出率高达97.5%，且与ASDAS、CRP及MRI炎症改变呈强相关。在SAPHO综合征中，FAPI对骨关节病灶的检出率优于传统骨扫描，且与临床症状的一致性更高。在IgG4-RD中，FAPI可有效区分增殖型与纤维化型亚型，其PET指数（FAPI/FDG比值）≥1.5与无复发生存期显著缩短相关。在SSc中，肺部FAPI摄取可独立预测ILD的进展，并与肺功能下降相关；心脏FAPI则可检测活动性心肌纤维化。在IIM中，FAPI摄取与MRI水肿评分、肌力及肌酶水平呈良好相关性，肺部FAPI参数（wlTBRmax/mean）可预测ILD进展。在LN中，FAPI摄取与肾活检慢性指数及间质纤维化程度相关，基线阴性摄取是治疗完全缓解的独立预测因子。在LVV中，FAPI检出病灶数多于FDG，且在临床缓解期仍可检测到血管壁持续性成纤维细胞活化。在CD中，FAPI可精准区分纤维性狭窄（SUVmax≥3.5）与炎性狭窄，为手术决策提供关键依据。此外，基线FAPI参数在RA、IgG4-RD、SSc-ILD、LN及CD中均可预测治疗反应，并可用于动态监测抗纤维化及免疫抑制治疗的疗效。

FAPI PET/CT作为一种具有广阔应用前景的分子成像技术，能够特异性可视化并量化自身免疫性疾病中的成纤维细胞活化与组织重塑过程。其在疾病早期诊断、亚型分型、活动度评估、预后预测及治疗指导方面均展现出显著优于传统影像学方法（X线、FDG-PET、骨扫描）的独特优势。当前主要挑战包括示踪剂异质性、诊断特异性及临床验证不足。未来需通过多中心前瞻性研究实现采集流程标准化，验证其临床获益，并进一步探索其作为FAP靶向放射性配体治疗的诊疗一体化潜力。