系统性硬化症（SSc）是可累及多器官的自身免疫性疾病，ANCA 相关性小血管炎（AAV）为寡免疫复合物性小血管炎，二者合并存在临床罕见，易与硬皮病肾危象混淆，本文报告 1 例系统性硬化症合并 ANCA 相关性新月体型肾小球肾炎病例，提高临床对该重叠综合征的识别与诊治水平。

女患，57 岁，以 “双手遇冷变色 10 年，咳嗽、气短 2 个月” 为主诉入院。患者 10 年前出现双手雷诺现象，伴手指肿胀、皮肤变硬疼痛；2 个月前感冒后咳嗽、胸闷气短，外院检查提示肌酐升高（295μmol/L）、抗 Scl-70 抗体＞400RU/ml、MPO-ANCA 升高，肺 CT 示双肺间质性改变，初步诊断慢性肾脏病 4 期、系统性硬化症？。

入院查体：双手食指及中指皮肤关节肿胀，余无明显阳性体征。辅助检查：ANA 1:320 核颗粒型，SCL-70 3+，MPO-ANCA 36.6CU；肌酐进行性升高至 334μmol/L，24 小时尿蛋白定量 0.884g；肺 HRCT 示双肺间质性改变，肺功能提示轻度限制性通气功能障碍、弥散功能轻度障碍；肾活检病理示 13 个肾小球中见多个细胞性 / 细胞纤维性新月体，符合 ANCA 相关性小血管炎（新月体型）。

入院予改善微循环、保肾、小剂量激素、吗替麦考酚酯、羟氯喹治疗，明确病理后予环磷酰胺、利妥昔单抗诱导缓解。

患者经免疫抑制治疗后，MPO-ANCA 降至＜3.2RU，CD19 细胞明显受抑，尿蛋白有所波动，肌酐水平呈下降后小幅波动趋势，咳嗽、气短症状改善，病情相对平稳后出院，院外规律激素、羟氯喹、环磷酰胺等治疗，定期随访调整方案。

系统性硬化症合并 ANCA 相关性小血管炎属于罕见的自身免疫病重叠综合征，临床以雷诺现象、皮肤硬化为基础表现，叠加快速进展性肾功能不全、间质性肺病，肾活检是鉴别硬皮病肾危象与 ANCA 相关性肾小球肾炎的金标准。治疗需采用激素联合环磷酰胺、利妥昔单抗等强化免疫抑制方案，此类患者肾脏预后较差，需长期监测肾功能、尿蛋白及 ANCA 水平，及时调整治疗以改善预后。