系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤及内脏器官纤维化、血管病变、自身免疫紊乱为核心特征的罕见难治性自身免疫病，具有高异质性、高致残致死率特点，临床早期诊断与精准治疗仍存在显著挑战。本研究系统梳理 2021-2026 年 SSc 诊疗领域最新研究进展，为临床规范化诊疗与患者管理策略优化提供循证医学依据。

计算机检索 PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据库中 2021 年 1 月至 2026 年 3 月发表的 SSc 相关文献，检索词包含 “系统性硬化症”“硬皮病”“发病机制”“诊断”“治疗”“诊疗进展” 等。纳入标准为 ACR/EULAR 官方指南、高质量随机对照试验、多中心大样本队列研究、核心期刊发表的机制与转化研究；排除个案报道、低质量重复研究、会议摘要等非正式发表文献。对纳入文献进行质量评价与数据提取，采用系统综述方法完成定性整合分析。

近年 SSc 诊疗领域取得多项关键突破：一是早期诊断体系持续完善，2023 年 ACR/EULAR 更新的早期 SSc 分类标准显著提升了极早期患者的识别率，新型自身抗体标志物与功能影像学技术实现了内脏受累的早期预警与精准风险分层；二是发病机制研究推动靶向治疗迭代，JAK 抑制剂、抗纤维化药物、B 细胞靶向疗法等多项药物完成 Ⅲ 期临床试验，获批或更新了 SSc 相关适应症，为皮肤纤维化、间质性肺病等核心并发症提供了一线治疗新选择；三是基于脏器受累风险的分层个体化治疗已成为行业主流共识，肺动脉高压、硬皮病肾危象等危重并发症的管理规范进一步优化。

近 5 年 SSc 的诊疗已实现从经验性对症治疗向早期干预、精准靶向治疗的跨越式发展，显著改善了患者的长期预后与生活质量。但 SSc 发病机制的异质性、晚期纤维化的逆转难题仍未完全解决，未来需进一步开展多中心转化研究，推动个体化诊疗方案的优化与创新。