探索适合危重罕见病患者的规范化护理模式，降低ICU内护理相关并发症，优化器官功能支持质量，缩短重症监护停留时间，提升罕见病危重病例的照护水平，为建立罕见病标准化护理流程积累临床经验。

选取2022‑2025年本院ICU收治16例确诊罕见病危重患者为观察对象。在常规重症护理基础上，实施集束化护理方案：①入院多学科综合评估，建立罕见病个案护理档案；②落实气道保护、血流动力学、肝肾功能、凝血功能动态监测；③依据代谢特点实施个体化营养干预；④建立并发症早期预警清单，落实VAP、DVT、压力性损伤、院内感染预防措施；⑤开展家属疾病宣教、心理支持与人文照护。记录并对比患者机械通气时长、ICU住院日、护理不良事件、家属满意度情况 。

16例罕见病危重患者中13例顺利转出ICU，3例救治无效死亡。患者平均机械通气（7.2±2.5）天，ICU平均住院（11.6±3.8）天；发生呼吸机相关性肺炎1例，下肢深静脉血栓1例，无Ⅲ‑Ⅳ期压力性损伤发生；家属护理满意度得分（92.4±4.1）分。整体护理不良事件发生率较低，未发生可避免的严重护理差错。

罕见病危重患者病情隐匿、变化快，常规重症护理存在一定局限性。采用多学科评估、器官精细化监护、个体化营养、并发症集束防控、人文关怀相结合的护理方案，能够有效减少护理相关不良事件，改善患者短期转归。建议进一步开展更大样本研究，推动罕见病重症护理路径的建立与推广，完善罕见病护理实践体系。