通过了解一例系统性硬化症伴关节脱位的病例资料，提高对系统性硬化症关节症状的认识。 

分析一例系统性硬化症伴关节脱位的患者临床症状、实验室及影像学结果。

我们报告了一例48岁的中年女性，出现双手皮肤硬化、雷诺现象、关节肿痛、关节脱位、肺间质病变、胃食管反流。实验室检查提示抗核抗体阳性，滴度1：160，核仁型，Scl-70中阳性，RF、抗CCP、AKA、RA33均阴性。血沉25mm/h；C反应蛋白正常范围。双手X射线提示：双手第2近端指间关节面毛糙、关节间隙变窄、周围软组织肿胀，以左手为著，左手第2近端指间关节向内侧半脱位（见图1）。胸部CT平扫：双肺胸膜下间质纤维化。上消化道钡餐造影：食道张力减低，舒张、蠕动减弱，钡餐长时间潴留，排空迟缓，符合硬皮病食道早期改变。诊断系统性硬化症。经过糖皮质激素+环磷酰胺→托珠单抗→艾拉莫德等多种药物治疗，皮肤硬化、肺间质病变、胃食管反流症状稳定，关节脱位持续缓慢进展（见图2）。后调整口服巴瑞替尼2mg qd+甲氨蝶呤10mg qw+醋酸泼尼松5mg qd维持，双手近端指间关节脱位仍缓慢进展，但受累关节局限，未波及大关节。

本病例旨在提醒临床工作者在系统性硬化症的诊治过程中要注意合并关节脱位的可能；同时多搜集相关病例资料，关注其有效的治疗方案，为临床诊疗提供新思路。