摘要
儿童原发性干燥综合征(cSS)临床罕见,肺部受累是其重要的腺外并发症,目前相关临床数据匮乏,成人原发性干燥综合征合并肺部病变的危险因素与诊疗策略无法直接外推至儿童人群。本研究旨在探讨 cSS 患儿胸部 CT 异常(含间质性肺病,ILD)的发生率、影像学特征,及其与人口学、临床及实验室指标的关联,为 cSS 肺部受累的早期识别与临床管理提供依据。
回顾性纳入 2021 年 8 月至 2025 年 8 月于我院风湿免疫科首次就诊、未经治疗的 cSS 患儿,所有患儿均符合 2016 年美国风湿病学会 / 欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)原发性干燥综合征分类诊断标准。收集患儿人口学特征、临床症状、实验室检查、胸部高分辨率 CT(HRCT)及治疗方案等资料;HRCT 结果由 2 名对临床资料盲态的放射科医师独立阅片。采用 IBM SPSS Statistics 26.0 软件进行统计分析,组间比较根据数据分布特征选择对应检验方法,以双侧 P<0.05 为差异有统计学意义。
本研究共纳入 17 例 cSS 患儿,其中女性 14 例(82.4%),整体发病年龄为(10.83±3.12)岁。全组患儿胸部 CT 异常发生率为 52.9%(9/17),ILD 发生率为 29.4%(5/17);ILD 亚型以非特异性间质性肺炎、机化性肺炎为主,HRCT 最常见异常征象为胸膜增厚(7 例),其次为弥漫性磨玻璃影(4 例)。组间对比显示,胸部 CT 异常组发病年龄(9.37±2.67 岁)显著低于胸部 CT 正常组(12.48±2.88 岁,P<0.05),ILD 亚组发病年龄更低(8.30±2.51 岁,P<0.05)。全组仅 2 例(11.8%)患儿存在咳嗽、气促等呼吸道症状,且均分布于胸部 CT 异常组。常规血常规、炎症指标、肝肾功能、体液免疫等实验室指标在各组间无显著差异(P 均> 0.05);ILD 亚组总 T 细胞、CD4⁺T 细胞、B 细胞占比均显著高于胸部 CT 正常组(P 均 < 0.05)。全组糖皮质激素整体使用率为 94.1%,胸部 CT 异常组与 ILD 亚组糖皮质激素使用率均为 100%。
cSS 患儿肺部受累发生率较高,且病变具有显著的临床隐匿性,低龄发病、淋巴细胞亚群异常与 cSS 患儿肺部受累密切相关。临床中需重视 cSS 患儿的常规肺部影像学筛查,尤其是低龄发病患儿,以实现肺部受累的早期识别与及时干预。
