通过观察曲前列尼尔治疗合并间质性肺疾病的结缔组织病相关肺动脉高压患者，探讨其疗效与安全性。

结缔组织病相关肺动脉高压（connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension，CTD‑PAH）合并间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）患者的治疗极具挑战性，核心顾虑在于全身血管扩张剂可能导致通气血流比例失衡。本病例系列研究纳入6例未使用过前列环素类药物的CTD‑PAH合并ILD患者，包括评估曲前列尼尔的治疗效果，收集基线及治疗16周后的临床症状、心肺功能与实验室数据。

治疗16周后，患者6分钟步行距离（6MWD）平均增加121.75 m（p<0.05），超声估测右心室收缩压（eRVSP）显著降低（p<0.05）；N端脑钠肽前体（NT‑proBNP）水平平均下降63%，但未达统计学显著性（p=0.1048）。重要的是，患者吸氧需求显著下降（p<0.05），肺功能指标保持稳定。

有报道曲前列尼尔较其他肺动脉高压（PAH）全身用药在PH‑ILD中有效，但针对肺疾病相关肺动脉高压（PH‑ILD）的肺血管扩张剂研究未取得成功，本病例研究发现真实世界中应用曲前列尼尔治疗合并间质性肺疾病的结缔组织病相关肺动脉高压患者的运动能力、血流动力学及吸氧需求均得到改善，提示曲前列尼尔在CTD‑PAH合并ILD患者中具有潜在应用价值。未来可进一步开展研究，探索曲前列尼尔在单纯WHO第3组PH‑ILD患者中的疗效。