摘要
本研究旨在描述单中心的抗合成酶综合征(ASS)住院患者的临床特征,并探讨与ASS患者间质性肺疾病(ILD)患病率相关的危险因素。
从我院“医学数据检索与应用平台”收集从2013年11月至2025年1月本院第一次确诊ASS的住院患者的信息并结合手工病历检索(排除疑似病例,且反复住院患者只计算第一次确诊住院时的情况)。信息包含患者入组时的基线数据,包括人口统计学、临床和实验室特征等以及相应的治疗方案。数据用SPSS软件分析并采用多变量logistic回归计算ASS患者ILD的危险因素。
本研究共纳入147名ASS患者,其中74.15%(109/147)为女性,89.79%为汉族(132/147),男性中有吸烟史的患者占57.89%(22/38)。患者发病时平均年龄为50.27岁,最常见的临床特征为ILD(81.63%(120/147))、肌酸激酶增高(55.10%(81/147))、关节肌肉痛(44.81%(60/147))、活动后气促(44.90%(66/147))、咳嗽(40.81%(60/147))、皮疹(11.56%(11/147))。抗Jo-1抗体是最常见的抗合成酶抗体(62.85%),其次是抗PL-7抗体(16.32%)、抗PL-12抗体(8.84%)和抗EJ抗体(5.44%)。抗-Ro-52抗体是最常见的肌炎相关抗体(77.55%)。92.51%的ASS患者接受了糖皮质激素治疗,最常见的免疫抑制剂是环磷酰胺(44.90%),其次是吗替麦考酚酯(19.04%)和他克莫司(9.52%)。患者肺部病原体感染的发生率为34.69%(51/147),有11例患者合并恶性肿瘤,3例患者死亡。另外,诊断ILD的患者的平均用力肺活量为73.7±15.9%,第一秒的平均用力呼气量为74.8%±17.8%,而肺对一氧化碳的扩散能力为69.1±21.6%。最常见的HRCT ILD模式是非特异性间质性肺炎(45.25%)。与ILD相关的独立危险因素包括:性别(OR=3.204(1.439–7.135, p=0.004)、J0-1抗体阳性(OR=3.715(1.685–8.191),p=0.001))、PL-7抗体阳性(OR=9.230(2.090–40.768),p=0.003)) 及呼吸衰竭(OR=7.309(1.956–27.306),p=0.003))。
本研究描述单中心ASS队列研究的横断面特征。ASS患者ILD的危险因素为ASS相关ILD的早期筛查和诊断提供了证据。
