本文通过汇报一例以间断发热、咳嗽、乏力为主诉的79岁女性患者，深入探讨了ANCA相关性血管炎（AAV）与IgG4相关性疾病（IgG4-RD）在临床诊断中的复杂关系及鉴别难点。

患者老年女性，病史1年半，初期因MPO-ANCA阳性及肺部间质性改变诊断为“ANCA相关性血管炎”，但在近期住院检查中发现胰管串珠样改变、胰腺饱满、肝内外胆管不匹配及腹主动脉壁环形增厚等少见表现。这些影像学特征虽高度提示可能合并存在IgG4-RD累及胰腺、胆管及大血管，但结合患者ANCA阳性背景，临床面临AAV罕见器官受累与两种疾病重叠共存的鉴别挑战。

AAV通常累及小血管，但文献回顾显示其亦可侵犯大血管及胰腺等实质性器官。既往文献报道了26例AAV合并胰腺损害的个案，临床可表现为胰腺肿胀、肿块甚至类似胰腺恶性肿瘤的影像学特征，极易造成误诊。此外，关于AAV大血管受累的研究亦发现，部分患者可出现主动脉壁增厚、血管周围炎症及动脉瘤等表现，这些病例均属临床少见，多为个案或小样本报道。本例患者同时出现的胰胆管与主动脉病变，既可能是AAV多系统损害的一部分，也需高度警惕合并IgG4-RD的可能。

AAV与IgG4-RD之间的关系日益受到关注，两者可能存在特殊的重叠综合征。