类风湿关节炎与抗MDA5阳性皮肌炎均属于自身免疫性疾病，二者合并存在并继发肺纤维化在临床上较为少见，属于高危重叠综合征，病情进展快、预后差，易被漏诊或误诊。本文报道1例类风湿关节炎合并抗MDA5皮肌炎并肺纤维化的病例，结合临床资料与文献复习，总结其临床特点、诊断要点及治疗经验，为临床诊疗提供参考。

患者男性，70岁，因“反复多关节肿痛1年，进行性呼吸困难3月”于2023年住院诊治。患者就诊前1年因关节肿痛就诊，确诊类风湿关节炎后，长期接受改善病情抗风湿药治疗，关节症状控制尚可。入院前3个月新冠病毒感染后，持续性干咳、活动后胸闷气短，症状呈进行性加重，平地活动即出现明显气促。入院查体未见见典型皮肌炎皮疹，双肺下叶可闻及Velcro啰音，双手小关节轻压痛。实验室检查示血沉、C反应蛋白升高，铁蛋白、乳酸脱氢酶显著增高，肌酸激酶轻度升高；自身抗体检测类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体阳性，抗MDA5抗体阳性，抗Ro52抗体阳性。胸部高分辨率CT示双肺弥漫磨玻璃影、网格影及小叶间隔增厚，伴局部牵拉性支气管扩张，符合间质性肺炎及肺纤维化表现；肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。综合临床表现、抗体及影像学结果，诊断为：类风湿关节炎合并抗MDA5阳性皮肌炎、皮肌炎相关间质性肺病并肺纤维化。

治疗上予甲泼尼龙冲击序贯泼尼松口服，联合环磷酰胺、他克莫司强化免疫抑制，同时加用尼达尼布抗纤维化，并予复方磺胺甲噁唑预防肺孢子菌感染、抑酸护胃、补钙及氧疗等支持治疗。经规范治疗1个月后，患者咳嗽、呼吸困难明显缓解，炎症及肌酶相关指标显著下降；复查胸部CT示肺部磨玻璃影无进展，纤维化病灶稳定。随访3年，激素逐步减量，病情无反复，关节及肺部病变控制良好（图为治疗前后胸CT变化）。

抗MDA5皮肌炎易快速进展为危及生命的间质性肺病，与类风湿关节炎共存时临床表现更为复杂。早期识别典型皮疹、及时检测抗MDA5抗体、尽早完善胸部高分辨率CT是提高诊断率的关键。治疗应以激素联合免疫抑制剂为核心，尽早联用抗纤维化药物，并重视感染预防与全身支持治疗。本例提示，对类风湿关节炎患者新发皮疹、气短等症状时，需高度警惕合并抗MDA5皮肌炎及肺纤维化可能，早期启动综合强化治疗可显著改善预后。