分析原发性干燥综合征（pSS）相关动脉性肺动脉高压（PAH）的临床特点，探究其可能的发病危险因素。

回顾性纳入了2008年-2024年于我院经治的pSS，并经右心导管检查确诊的PAH患者42例。匹配同期住院的pSS无PAH的患者126例，分析两组患者临床表现的差异，通过Logistic回归分析探究pSS-PAH患者可能的发病危险因素。

42例pSS-PAH40患者中，女性40例，男性2例，平均年龄为（47.5±14.3）岁，126例对照组中女性120例，男性6例，平均年龄（50.3±12.8）岁。单因素Logistic回归分析结果提示干眼症，雷诺现象，肝功能异常，心包积液，抗ACA抗体阳性，血小板减少，贫血是影响pSS患者合并PAH的危险因素（P＜0.05）。将单因素Logistic回归分析得出的有意义的结果纳入多因素Logistic回归分析得出，雷诺现象、心包积液及抗ACA抗体阳性是影响pSS患者发生PAH的独立危险因素。

pSS患者合并抗ACA抗体阳性、雷诺现象及心包积液，需注意筛查PAH。