抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎（anti-melanoma differentiation-associated gene 5-positive dermatomyositis, MDA5-DM）常合并快速进展型间质性肺疾病（rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD），死亡率高。本研究旨在通过大样本回顾性队列，系统阐明不同血清抗MDA5抗体浓度患者的临床特征、并发症风险及长期生存结局的差异，并构建预后预测模型。

纳入2019年1月至2024年6月住院的455例MDA5-DM患者。依据抗体浓度与正常值上限（upper limit of normal, ULN）的倍数关系，利用X-tile软件确定最佳截断值，将患者分为低浓度组（1-5×ULN，n=158）、中浓度组（5-7×ULN，n=257）和高浓度组（>7×ULN，n=40）。收集临床及实验室资料，采用Kaplan-Meier生存曲线、Cox比例风险回归模型分析预后因素，并构建列线图（Nomogram）模型进行风险分层。

基线特征显示，随着抗MDA5抗体浓度升高，患者发病年龄增大，RP-ILD、呼吸困难、皮肤溃疡及Gottron征的发生率显著增加（P<0.05）。实验室检查表明，高浓度组伴随更高水平的血清铁蛋白、谷草转氨酶及抗Ro52抗体阳性率，而淋巴细胞计数和血清白蛋白显著降低。生存分析显示，低、中、高浓度组的3年死亡率分别为18.99%、31.91%和37.50%，呈阶梯状上升（P=0.006），但中、高浓度组间生存率无统计学差异，呈现“平台期”特征。多因素Cox回归证实，抗MDA5抗体水平是独立死亡风险因子，与低浓度组相比，中浓度组（HR=2.43）和高浓度组（HR=2.72）死亡风险显著增加；RP-ILD、肺部感染、抗Ro52抗体阳性等亦为独立危险因素。基于此构建的列线图模型C指数为0.896，具有良好的区分度和校准度。

血清抗MDA5抗体水平是MDA5-DM患者死亡的独立危险因素；确立了5倍正常值上限（5×ULN）为死亡风险分层截断值，超过此水平，死亡风险显著增加且进入平台期；列线图模型及风险分层系统有效区分高、中、低风险患者，提升了对高危及临界风险患者的识别能力。