您所在的位置:
隐匿的威胁:原发性干燥综合征心脏损害的早期识别前沿进展
作者: 岳睿
单位: 成都市第五人民医院

摘要

原发性干燥综合征(Primary Sjogren´s Syndrome,pSS)是一种以侵犯外分泌腺为特征的慢性自身免疫性疾病,近年研究发现其心血管并发症风险显著升高,已成为影响患者预后和生活质量的重要因素。本研究梳理了近年来pSS心脏受累研究的最新进展,加深临床医生对该并发症的认识,并为早期发现和合理治疗提供循证参考。


通过对PubMed、CNKI和万方数据库进行系统检索,收集2015年至2025年间发表的关于pSS心脏受累的英文和中文文献。纳入标准:1.确诊为pSS的患者;2.涉及心脏受累相关临床症状、病因、诊断发现或治疗策略的研究;3.样本量大于30例的高质量临床研究或文章。最终,纳入分析68篇不同类型的文章(包括临床研究、荟萃分析和实验研究)。


pSS的心脏受累表现形式多样,但最常见的有:1. 传导系统障碍。最常见的是房室传导阻滞,在5%–15%的病例中可见;2. 瓣膜病变。二尖瓣和主动脉瓣最常受累; 3. 心肌病,可表现为扩张型或限制型心肌病;4. 心包疾病(如渗出性或缩窄性心包炎);5. 肺动脉高压,与间质性肺病密切相关; 6. 缺血性心脏病,增加动脉粥样硬化的风险。其核心机制为慢性炎症,其中促炎细胞因子(IL-6、TNF-α)的持续释放导致心肌纤维化。自身抗体(抗Ro/SSA、抗La/SSB)和抗核抗体(SSB)可通过免疫复合物的沉积直接损伤心肌和传导系统。浸润心肌的免疫细胞(CD4+ T淋巴细胞、B细胞)会形成异位淋巴组织,从而加剧局部炎症反应。新生物标志物,如生长分化因子15(GDF-15)和可溶性ST2(sST2),已被证明对无症状心功能障碍的早期发现非常有价值。心脏磁共振(CMR)延迟钆增强技术可检测心肌纤维化,超声心动斑点追踪技术能早期发现心肌应变异常。羟氯喹具有显著的心脏保护潜力,而对于存在严重传导障碍的患者,可考虑植入永久性起搏器。生物制剂(如利妥昔单抗)已被证实对难治性心肌炎有效。积极管理传统心血管危险因素也起着至关重要的作用。


pSS引起的心脏损伤涉及多种系统和机制。尽管临床表现可能较隐蔽,但预后不良。应密切监测相关并发症,并对确诊为pSS的患者进行定期心血管检查。未来的研究应致力于针对炎症信号通路的新治疗策略,而改善患者的长期预后。

关键词: 干燥综合征;心脏受累;自身免疫;生物标志物;心血管并发症
来源:中华医学会第二十八次风湿病学学术会议