结节性硬化症相关淋巴管肌瘤病（TSC‑LAM）为国家目录内罕见遗传性多系统疾病，复发性气胸是其主要危及生命的肺部并发症，国内护理实践积累有限。本研究总结 TSC‑LAM 合并复发性气胸患者的急性期综合护理策略，探索管路风险管理、靶向治疗监护及全周期健康管理方案，为罕见呼吸系统疾病的临床护理实践提供循证参考。

结合近 5 年 TSC‑LAM、LAM 相关护理文献与专家共识，对 1 例 38 岁 TSC‑LAM 合并右侧复发性气胸女性患者的临床护理资料进行回顾分析。实施综合护理评估，确立分层护理诊断；落实呼吸支持、胸腔闭式引流精细化护理，做好非计划拔管、皮下气肿、复张性肺水肿等高危并发症观察；开展西罗莫司用药监护，实施肺康复、饮食、生育风险、随访复诊等一体化健康教育。

 住院期间发生胸腔闭式引流管部分脱出，经标准化应急处置后重新置管；住院全过程未出现感染、皮下气肿、复张性肺水肿等护理相关不良事件。经药物治疗与系统化护理干预，患者呼吸困难症状显著改善，血氧饱和度稳定维持 96%~97%，影像学提示气胸逐步吸收，病情好转出院；患者及家属掌握疾病居家管理、危险征象识别、定期复查相关知识。

TSC‑LAM 病情复杂、复发性气胸是其主要危重并发症，临床护理应重点关注胸腔闭式引流管路安全管控、mTOR 抑制剂用药监护与高危并发症早期识别。基于循证依据实施分层风险评估与个体化全周期照护，可有效降低护理风险、改善急性期预后。鉴于该病临床病例稀缺，建议推进多学科协作模式，完善出院延续性护理与长期随访体系，进一步提升 TSC‑LAM 罕见病患者生存质量。