报告1例MDA5阳性皮肌炎伴难治性皮疹患者经乌帕替尼（瑞福）治疗的临床经过与疗效，为该类难治性皮损提供新治疗参考 。

患者女性，42岁，确诊抗MDA5抗体阳性皮肌炎，伴面部、颈部、四肢难治性紫红色皮疹、Gottron丘疹、甲周红斑，经甲泼尼龙、环孢素、羟氯喹、沙利度胺等联合治疗6个月，皮损无改善，cDASI评分22分。予乌帕替尼30mg qd口服，联合基础免疫抑制治疗，定期评估皮损、肌酶、抗体滴度及安全性 。

治疗2周瘙痒显著缓解；4周皮疹面积缩小、颜色变淡；8周cDASI评分降至5分，皮损基本消退；12周达临床完全缓解，抗MDA5抗体滴度下降，无严重不良反应，随访6个月无复发 。

乌帕替尼（瑞福）对MDA5阳性皮肌炎难治性皮疹具有快速、显著的治疗效果，安全性良好，可作为该类难治性皮损的挽救性治疗选择 。