摘要
评价碱性磷酸酶/总胆红素(ALP/TBIL)及天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶(AST/ALT)鉴别Wilson病相关急性肝衰竭(WD-ALF)与非WD急性肝衰竭(non-WD-ALF)的诊断效能,重点验证经典阈值ALP/TBIL<4和AST/ALT>2.2,并探索年龄及阈值失配病例特征。
回顾性纳入严格符合急性肝衰竭标准并经人工复核的病例。为尽可能反映疾病自然状态,实验室指标取首次符合ALF诊断后早期、重大干预前数据;排除血浆置换后取样病例,并严格避免肝移植、血浆置换及输血等治疗对基线指标的影响。最终纳入30例,其中WD-ALF 10例、non-WD-ALF 20例。采用Mann-Whitney U检验、ROC曲线及预设阈值计算敏感度、特异度和似然比;进行成人、儿童及年龄范围敏感性分析,并逐例分析假阴性、假阳性及双指标失配特征。
结果: WD组呈现较低AST、ALT、ALP和Hb及较高TBIL、INR、MELD的整体生化表型。全队列ALP/TBIL AUC为0.684(95%CI 0.392~0.924),<4阈值敏感度33.3%、特异度94.7%;AST/ALT AUC为0.637(0.384~0.853),>2.2阈值敏感度40.0%、特异度73.7%。AND规则敏感度33.3%、特异度100%,OR规则敏感度44.4%、特异度68.4%。成人两指标AUC均为0.750;儿童ALP/TBIL AUC为0.700,敏感度20.0%、特异度100%,AST/ALT AUC为0.500。失配病例分析显示,ALP/TBIL漏诊6/9例可评估WD,其中儿童4/5;AST/ALT漏诊6/10例WD。5例WD两个经典比值同时失效,仅1例ALP/TBIL漏诊病例可被AST/ALT挽救,提示两指标互补性有限。ALP/TBIL仅1例non-WD假阳性,而AST/ALT假阳性涉及多种病因,呈病因异质性。
结论: 在临床原始状态的ALF队列中,经典ALP/TBIL和AST/ALT阈值未重复早期研究报道的高敏感度。ALP/TBIL<4主要体现为较高特异度,适合作为WD-ALF的支持性“rule-in”线索,但阴性不能排除WD;AST/ALT>2.2稳定性更有限。儿童患者可能存在更明显的阈值失配。并且通过年龄分层及病例失配分析揭示了其在真实世界中的失效模式和有限互补性,
