探讨Jervell‑Lange‑Nielsen综合征（JLNS）患儿因家属未服用普萘洛尔、未按时随诊诱发阿‑斯综合征的护理对策，总结心电监护、用药干预、双维度心理疏导及延续性居家宣教方案，为罕见病患儿全程护理提供参考。

回顾分析1例6岁JLNS患儿临床资料。患儿合并先天性感音神经性耳聋、人工耳蜗植入史，基因检测提示KCNQ1基因复合杂合变异，为Jervell‑Lange‑Nielsen综合征1型（JLNS1），常染色体隐性遗传，心电图QTc间期最长0.60 s。本次因家属未服用普萘洛尔、未坚持心脏专科随诊，诱发运动后阿‑斯综合征入院。入院予普萘洛尔拮抗交感神经兴奋，抑制心肌异常电活动；联合门冬氨酸钾镁补充细胞内钾镁，稳定心肌细胞膜电位，降低恶性心律失常风险。护理上持续心电监护，动态监测心率、心律及QTc间期，重点防范晕厥、抽搐再发作。针对发病诱因开展家属专项宣教，讲解规律服药、定期复诊的重要性，纠正停药误区；落实精准给药。针对患儿晕厥复苏后创伤恐惧、听力障碍沟通受限实施游戏化心理安抚；疏导家属自责、焦虑情绪。规避剧烈运动、情绪激动、噪音刺激、使用延长QT间期的药物等诱因，开展家属心肺复苏实操培训，建立居家用药、复查及延续随访方案。

患儿住院11天，经治疗及细心护理后生命体征平稳，住院期间未发生晕厥、抽搐及恶性心律失常。家属充分认识规律服药与定期随诊的重要性，用药及随访依从性明显提升，可规范居家给药，识别晕厥抽搐前兆，掌握急救操作与复查节点。患儿心理恐惧得到缓解，诊疗配合度提高，顺利出院。

JLNS属于高猝死风险的罕见离子通道遗传病，家属用药不规范、失随访是诱发阿‑斯综合征的重要危险因素。临床护理需强化家属用药与随访宣教，严密监护心电变化，警惕晕厥抽搐再发作，兼顾患儿及家属心理干预，构建院内监护‑用药干预‑心理支持‑居家延续护理的全周期照护模式，减少人为因素所致的恶性事件，改善罕见病患儿身心预后。