成人发病型斯蒂尔病（Adult Onset Still’s disease,AOSD）是一种罕见的自身免疫性疾病，其临床特点主要表现为发热、多关节痛、关节炎、与发热相关的皮疹,伴中性粒细胞、炎症指标明显增高。然而，在许多AOSD患者中可以发现持续性瘙痒性皮疹（persistent pruritic lesions,PPEs），该皮疹主要发生在患者躯干部，不随体温下降而消失。通过临床观察可知，伴随PPEs的患者有较大风险进展为巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS），严重危害生命，增加了AOSD患者死亡率。本文主要探讨PPEs作为提示AOSD患者病情危重及采取积极治疗的可行性。

本文通过报道3例易进展为MAS的特殊类型AOSD患者，从临床表现、实验室检查、皮肤病变处活检、诊疗过程进行描述。

特殊类型AOSD患者主要通过采用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等综合治疗后，病情趋于稳定。

AOSD为排除诊断性疾病，尤其当患者以PPEs为唯一表现时，常因识别不足，被错误诊断为皮肤病，导致延迟确诊。故当AOSD患者出现PPEs时应密切监测病情进展，适时采取积极治疗措施并警惕MAS的发生，可显著改善患者生存率及预后。